Artrogriposis múltiple congénita

Análisis de los pacientes asistidos en el Centro de Rehabilitación Infantil Teletón Uruguay

  • Natalia Hernández Antúnez Centro de Rehabilitación Infantil Teletón, Uruguay. Médica especialista en Medicina Física y Rehabilitación
  • Claudia González Centro de Rehabilitación Infantil Teletón, Uruguay. Médica especialista en Medicina Física y Rehabilitación
  • Alfredo Cerisola Centro de Rehabilitación Infantil Teletón, Uruguay. Neuropediatra. Profesor Agregado de Neuropediatría
  • Daniela Casamayou Centro de Rehabilitación Infantil Teletón, Uruguay. Licenciada en Enfermería
  • Graciela Barros Universidad de la República, Facultad de Medicina, Centro Hospitalario Pereira Rossell, Policlínica de Enfermedades Neuromusculares de Niños. Centro de Rehabilitación Infantil Teletón, Uruguay. Neuropediatra
  • Laura De Castellet Centro de Rehabilitación Infantil Teletón, Uruguay. Directora Técnica. Profesora Agregada de Medicina Física y Rehabilitación
  • Teresa Camarot Universidad de la República, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Cátedra de Medicina Física y Rehabilitación. Profesora Directora
Palabras clave: ARTROGRIPOSIS, ANOMALÍAS CONGÉNITAS

Resumen

Introducción: la artrogriposis múltiple congénita (AMC) comprende a un grupo heterogéneo de trastornos congénitos caracterizados por deformidades con contracturas articulares múltiples. 
Objetivo: describir las características demográficas, clínicas y funcionales de los pacientes con AMC de tipo amioplasia. 
Método: estudio descriptivo retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de pacientes con AMC de tipo amioplasia que ingresaron en un período de cinco años. Como herramienta de evaluación funcional se utilizó la escala WeeFIM. 
Resultados: se incluyeron 19 pacientes. Todos recibieron fisioterapia, y aquellos con compromiso de miembros superiores (MMSS) también terapia ocupacional. El 95% usaron algún tipo de órtesis. El 95% fueron tratados con yesos progresivos, de los cuales la mayoría fueron a nivel de miembros inferiores (MMII). A 74% se les realizó cirugía ortopédica. Aquellos con compromiso de MMII fueron sometidos a cirugía en los pies. De los 15 niños (79%) con compromiso de MMII: 10 (67%) tienen marcha comunitaria. 
Conclusiones: se analizaron las características de 19 niños. Con respecto a las actividades de la vida diaria (AVD) en niños mayores de 3 años con compromiso de MMSS, casi todos pueden alimentarse por sus propios medios y el vestido de tren superior es la actividad en la que presentan mayor dificultad, para lo cual destacamos la importancia de la terapia ocupacional. A pesar de que una alta proporción tienen comprometidos sus MMII, la mayoría logra una marcha independiente. Para llegar a esta situación todos van a requerir de fisioterapia y la mayoría de tratamientos ortopédicos como yesos seriados y/o cirugías ortopédicas a nivel de MMII.

Citas

(1) Cuevas G, Cognian C. Artrogriposis múltiple congénita. En: Blanco M. Enfermedades invalidantes de la infancia: enfoque integral de rehabilitación. Santiago de Chile: Teletón, 2006:128-33.
(2) Hall JG, Aldinger KA, Tanaka KI. Amyoplasia revisited. Am J Med Genet A 2014; 164A(3):700-30.
(3) Macías Merlo L, Fagoaga Mata J. Fisioterapia en pediatría. Madrid: McGraw-Hill/Interamericana, 2002:235-51.
(4) Forin V. Artrogriposis. EMC Apar Locomot 2010; 43(2):1-9.
(5) Hoff JM, Loane M, Gilhus NE, Rasmussen S, Daltveit AK. Arthrogryposis multiplexa congenita: an epidemiologic study of nearly 9 million births in 24 EUROCAT registers. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2011; 159(2):347-50.
(6) Lamprópulos M, Puigdevall M. Artrogrifosis múltiple congénita. Rev Asoc Argent Ortop Traumatol 2004; 69(1): 79-87. Disponible en: http://www.aaot.org.ar/revista/2004/ n1_vol69/art13.pdf. Consulta: mayo 2012.
(7) Bamshad M, Van Heest AE, Pleasure D. Arthrogryposis: a review and update. J Bone Joint Surg Am 2009; 91(Suppl 4):40-6.
(8) 8. Tachdjian M. Ortopedia clínica pediátrica: diagnóstico y tratamiento. Buenos Aires: Panamericana, 1999:449-51.
(9) Gordon N. Arthrogryposis multiplex congenita. Brain Dev 1998; 20(7):507-11.
(10) De Olivera MC, Teixeira E, Sauron FN, Santos L Silva Borges. Terapia ocupacional na rehabilitação física. São Paulo: Roca, 2003: 471-281.
(11) Sells JM, Jaffe KM, Hall JG. Amyoplasia, the most common type of arthrogryposis: the potential for good outcome. Pediatrics 1996; 97(2):225-31.
Publicado
2015-03-31
Cómo citar
1.
Hernández Antúnez N, González C, Cerisola A, Casamayou D, Barros G, De Castellet L, Camarot T. Artrogriposis múltiple congénita. Rev. Méd. Urug. [Internet]. 31 de marzo de 2015 [citado 17 de noviembre de 2024];31(1):27-1. Disponible en: http://www2.rmu.org.uy/ojsrmu311/index.php/rmu/article/view/221
Sección
Artículos originales